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常見疾病

膚白發(fā)黃當心鼠尿兒

分類: 常見疾病 育兒詞典 編輯 : 育兒知識 發(fā)布 : 04-02

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  近日有媒體報道,我國每年新增兩千“鼠尿兒”(苯丙酮尿癥患兒)。上海市兒科醫(yī)學研究所副所長顧學范指出,苯丙酮尿癥(簡稱PKU)是極少數(shù)可治療的先天性遺傳代謝病,一旦確診應立即治療。 

  據(jù)介紹,苯丙酮尿癥患兒早期沒有典型癥狀,難以引起父母注意,但進行新生兒疾病篩查可及時發(fā)現(xiàn)。顧學范告訴記者,苯丙酮尿癥患兒通常皮膚色淺、頭發(fā)細黃,不少家長不知道這樣的孩子可能已被PKU這個隱性“殺手”纏上。PKU患兒出生時沒有任何異常,可能會在3至6個月后出現(xiàn)比較頻繁的嘔吐,皮膚出現(xiàn)濕疹或奶癬,頭發(fā)逐漸轉黃,皮膚和虹膜色淺,尿液和汗有一種特殊的臭味,就像老鼠尿味,因此,也被稱為鼠尿兒。 

  顧學范指出,患兒一旦確診,應立即給予治療,治療越早,預后越好。據(jù)了解,PKU患兒并非無藥可救,關鍵是保護大腦發(fā)育盡可能不受損。醫(yī)學研究證明,PKU患兒出生后1個月內接受治療者多數(shù)可以不出現(xiàn)智力損害;半歲開始治療,智商可接近正常;1歲以后開始治療,智商常在50以下。 

  專家同時指出,在飲食治療中,為每個患者制定適宜的食譜,是治療成功的重要環(huán)節(jié)。據(jù)了解,正常人所吃的雞、鴨、肉,甚至包括母乳和普通糧食都可能傷害他們大腦,這些患者只能吃特殊配置的無(低)苯丙氨酸奶粉、面粉、土豆及部分果蔬。(記者夏文)

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